医院放射科病例讨论十七

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女，70岁，因“外院体检发现AFP升高3天”入院。无腹痛腹胀等不适，肿瘤指标（包括AFP）正常。年有左乳癌切除病史。

腹部MR检查如下：

答案往下

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肝左内叶见一3.2×2.5cm类圆形异常信号，T2WI呈高低混杂信号，T1WI呈部分高信号，DWI呈混杂高低信号，增强后见病灶部分轻度强化，临近肝内胆管轻度扩张，病灶与肝内胆管相通。

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（左肝）胆管内乳头状肿瘤，伴上皮重度异型增生，癌变（原位癌），周围肝组织未见结节性肝硬化。左肝管切缘未见肿瘤累及。免疫组化：CDX2(-),CK20(-),CK7(部分+),Muc-1(少量+),Muc-2(少量+),Muc-4(少量+),Muc-5(+++),Muc-6(+),Ki-67(40%阳性)

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胆管内乳头状肿瘤（IPN-B）相对少见，年WHO将其分类为是具有独特的临床病理特点的胆管上皮肿瘤。表现为胆管腔内乳头状肿块，单发或多发，表面呈“绒毛”状或“珊瑚”状，向腔内突出。可发生于胆道系统任何部位。WHO将无浸润成分的IPNB分为腺瘤、交界性肿瘤和原位癌，有浸润成分则分为管状腺癌和胶样腺癌。远东国家发病率较高，可能与肝内胆管结石和华支睾吸虫病的流行有关。好发年龄在50到70岁。主要临床症状包括间歇性腹痛、急性胆管炎、黄疸。组织学上，乳头状结构由纤维血管的核心被覆各种不同类型的上皮细胞构成，被覆的上皮细胞有4种类型:胰胆管型、肠型、嗜酸细胞型和胃型，其中以胰胆管型最多见。CT/MR表现为扩张的胆管伴腔内肿块。腔内肿块T1WI为等或低信号，T2WI为高信号，CT强化方式与正常肝实质相比：动脉晚期呈等或高密度，门脉期及延迟期不高于肝实质密度，MR强化方式与其类似。胆管的扩张可以表现为局限性扩张，弥漫性扩张和囊状扩张。鉴别诊断主要包括：1.胆管内结石（增强扫描示结石不强化，MRI检查更容易区分胆管内软组织成分与结石）；2.胆管癌（好发于肝门胆管，肿瘤处胆管壁显示增厚、狭窄，增强扫描强化程度高于IPN-B肿瘤，容易侵犯肝门周围组织及门静脉，较早发现肝门区、腹膜后淋巴结转移及肝内转移）；3.肝囊腺瘤或癌（肝囊腺瘤或囊腺癌不与胆管相通，一般无胆管扩张，囊内壁结节并不附于胆管壁）。

[1]Ohtsuka,M.;Shimizu,H.;Kato,A.,etal.Intraductalpapillaryneoplasmsofthebileduct.IntJHepatol,(45):90-91

[2]K.Y.Paik,J.S.Heo,S.H.Choietal.,“Intraductalpapillaryneoplasmofthebileducts:theclinicalfeaturesandsurgicalout