癫痫综合征婴儿痉挛症

婴儿痉挛症，发生在出生后几天到30个月，半岁前是发病高峰。

由于婴儿整天在床上或襁褓中，年轻的妈妈缺乏经验，容易麻痹大意，把发作病情误认为由于孩子饥饿、尿布湿或头颈身体不适引起。

痉挛停止后，可遗留神经损伤症状和体征，如语言障碍、部分失明、斜视、肢体瘫痪，或有其他类型癫痫发作。

本病死亡率占13%，而90%以上智能低下。因此，认清疾病，及时予以控制是非常重要的。

临床表现

1.鞠躬样痉挛

突然发生短暂的全身肌肉痉挛，躯干和腿弯曲，双臂向前向外急伸。

2.点头样痉挛

肌肉痉挛局限于头颈部，出现点头样发作，前额、面部易出现碰伤。

3.闪电样痉挛

持续时间非常短暂，只有当发作时碰巧注视着患儿才能察觉。不典型的发作形式有不对称的痉挛。头向一侧旋转或一侧肢体抽搐，伸性痉挛，头向后仰，眼向上翻，伸腿、呈角弓反张。

孩子长到几个月时，如果出现点头弯腰样的抽筋，这种情形可能就是婴儿痉挛症。

婴儿痉挛症除全身抽筋外，更为严重的是它还会引起小孩智力障碍。一旦确诊就应立即治疗。治疗开始的时间越早，病儿脑损害的程度就可能越轻。

目前用于治疗婴儿痉挛症的主要药物是硝基安定和激素，如果两者联合使用，药效就更好。药物治疗过程中，应坚持有规律地给孩子服药，以保持必需的有效血浓度。

为了防止婴儿痉挛症的复发和转变成癫痫大发作或精神运动性发作，即使在发作完全停止以后，药物剂量仍不要减少，而应继续服药2～4年，然后在医生的指导下慎重地、逐渐地减药直至停药。

此外，家长要特别重视的是，在孩子开始服药时，应每2～3医院随访一次，以后每3～6个月复查一次。同时应密切注意药物的毒性表现，医院检查肝肾功能和血常规，一旦发现异常，及时采取进一步的措施。

治疗

1.药物治疗

抗癫痫药物可通过两种方式来消除或减轻癫痫发作，一是影响中枢神经元，以防止或减少他们的病理性过度放电；二是提高正常脑组织的兴奋阈值，减弱病灶兴奋的扩散，防止癫痫复发。

抗癫痫药如：苯妥英钠、卡马西平、乙琥胺、丙戊酸钠等称为老抗癫痫药，其中苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠是目前广泛应用的一线抗癫痫药。

但有些发达国家，由于苯巴比妥、苯妥英钠的一些副作用，已将其列入二线抗癫痫药。仅将卡马西平、丙戊酸钠列为一线抗癫痫药。新的抗癫痫药如：加巴喷丁、拉莫三嗪、氨已烯酸、托吡酯等，目前比较新的是优时比的左乙拉西坦片。

2.手术治疗

①脑皮质病灶切除术；

②前颞叶切除术；

③大脑半球皮质切除术；

④大脑联合切断术；

⑤癫痫的立体定位手术治疗；

⑥癫痫的小脑电刺激疗法。

经过各种治疗无效患者还可接受微创分离型脑起搏器植入术，效果显著。

3、生酮饮食

因为各种原因，如操作困难，难以坚持等等，不被作为第一治疗方案；但是从药物的毒副作用，手术治疗的风险来看，生酮饮食应该作为首选方案，因为生酮饮食操作虽然没有吃药方便，但也不是不能完成。

对孩子好的选择，才是最好的选择。

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-Part1

-Part2

-Part3

-Part4

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