考点分享助理篇血液及造血系统疾病

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3．铁代谢　骨髓涂片用亚铁氰化钾（普鲁蓝反应）染色后，在骨髓小粒中无深蓝色的含铁血黄素颗粒，在幼红细胞内铁小粒减少或消失，铁粒幼细胞少于0.15；血清铁蛋白降低（＜12μg/L）；血清铁降低（＜8.95μmol/L），总铁结合力升高（＞64.44μmol/L），转铁蛋白饱和度降低（＜15%）。sTfR浓度超过8mg/L。

4．红细胞内卟啉代谢　FEP＞0.9mmol/L（全血），ZPP＞0.96mmol/L（全血），FEP/Hb（血红蛋白）＞4.5mg/gHb。

（五）诊断与鉴别诊断1．诊断（1）ID：①血清铁蛋白＜12mg/L；

②骨髓铁染色显示骨髓小粒可染铁消失，铁粒幼细胞＜0.15；

③血红蛋白及血清铁等指标尚正常。 　　

（2）IDE：①ID的（1）＋（2）；

②转铁蛋白饱和度＜0.15；

③FEP/Hb＞4.5mg/gHb；

④血红蛋白尚正常。 　　

（3）IDA：①IDE的①＋②＋③；

②小细胞低色素性贫血：男性＜g/L，女性＜g/L，孕妇Hb＜g/L；MCV＜80fl，MCH＜27pg，MCHC＜0.32。 　　

（4）应强调病因诊断：只有明确病因，IDA才可能根治；有时缺铁病因比贫血本身更为严重。例如胃肠道恶性肿瘤伴慢性失血或胃癌术后残癌所致IDA，应多次检查粪隐血，必要时做胃肠道X线或内镜检查；对月经期妇女，应检查有无妇科疾病。

2．鉴别诊断　①铁粒幼细胞性贫血；

②地中海贫血；

③慢性病贫血；

④转铁蛋白缺乏症。

（六）西医治疗治疗IDA的原则：①根除病因；②补足贮铁。

1．病因治疗　婴幼儿、青少年和妊娠妇女营养不足引起的IDA，应改善饮食。月经量多引起的IDA应看妇科调理月经。寄生虫感染应驱虫治疗。恶性肿瘤，应手术或放、化疗；上消化道溃疡，应抑酸治疗等。

2．补铁治疗　治疗性铁剂有无机铁和有机铁两类。无机铁以硫酸亚铁为代表，有机铁则包括右旋糖酐铁、葡萄糖酸亚铁、山梨醇铁、富马酸亚铁和多糖铁复合物等。

（七）辨证论治1．脾胃虚弱证（1）症见：面色萎黄，口唇色淡，爪甲无泽，神疲乏力，食少便溏，恶心、呕吐，舌质淡、苔薄腻，脉细弱。

（2）治法：健脾和胃，益气养血。

（3）方药：香砂六君子汤合当归补血汤加减。

2．心脾两虚证（1）症见：面色苍白，倦怠乏力，头晕目眩，心悸失眠，少气懒言，食欲缺乏，毛发干脱，爪甲裂脆，舌淡胖，苔薄，脉濡细。

（2）治法：益气补血，养心安神。

（3）方药：归脾汤或八珍汤加减。

3．脾肾阳虚证（1）症见：面色苍白，形寒肢冷，腰膝酸软，神倦耳鸣，唇甲淡白，或周身水肿，甚则腹水，大便溏薄，小便清长，男子阳痿，女子经闭，舌质淡或有齿痕，脉沉细。

（2）治法：温补脾肾。

（3）方药：八珍汤合无比山药丸加减。

4．虫积证（1）症见：面色萎黄少华，腹胀，善食易饥，恶心、呕吐，或有便溏，嗜食生米、泥土。

（2）治法：杀虫消积，补益气血。

（3）方药：化虫丸合八珍汤加减。

二、再生障碍性贫血（一）西医病因、发病机制

1．西医病因　某些病毒感染（如肝炎病毒、微小病毒B19等）、应用骨髓毒性药物、接触有毒化学物质、长期或过量暴露于射线是再生障碍性贫血的高危因素。

2．发病机制　传统学说认为，在一定遗传背景下，再生障碍性贫血作为一组异质性“综合征”可能通过三种机制发病：原发、继发性造血干/祖细胞（“种子”）缺陷、造血微环境（“土壤”）及免疫（“虫子”）异常。目前认为T淋巴细胞功能亢进在原发性获得性再生障碍性贫血发病机制中占重要地位，再生障碍性贫血是T淋巴细胞介导的以造血系统为靶器官的自身免疫性疾病。

（二）中医病因病机（1）先天不足，肾精亏虚：由于先天禀赋薄弱，肾精不足，精不化血。

（2）七情妄动，伤及五脏：思虑过度，伤及心脾；恼怒伤肝，惊恐伤肾；劳力过度，损耗机体正气；房事不节，肾精耗损；五脏受损，阴精气血亏虚，气血生化不足。

（3）饮食不节，伤及脾胃：饥饱失常，饮食不节，脾胃受损，气血生化无源，遂成髓劳。

（4）外感六淫，伤及肝、脾、肾：外邪侵袭机体，体虚之人则易直中三阴，损伤肝脾肾三脏，精血生化乏源，发为本病。

（5）邪毒外侵，入血伤髓：由于遭受邪毒侵害，或因药毒内攻，邪毒蕴郁，入血伤髓，发为髓劳。

（6）病久不愈，瘀血阻滞：大病久病，失于调理，久虚不复，致气血不畅，瘀血阻滞，新血不生，发为本病。

（三）临床表现1．贫血　有苍白、乏力、头晕、心悸和气短等症状。急重型者多呈进行性加重，而轻型者呈慢性过程。 　　

2．感染　以呼吸道感染最常见，其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤黏膜感染等。感染菌种以革兰阴性杆菌、葡萄球菌和真菌为主，常合并败血症。急重型者多有发热，体温在39℃以上，个别患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。轻型者高热比重型少见，感染相对易控制，很少持续1周以上。 　　

3．出血　急重型者均有程度不同的皮肤黏膜及内脏出血。皮肤表现为出血点或大片瘀斑，口腔黏膜有血疱，有鼻衄、龈血、眼结膜出血等。深部脏器可见呕血、咯血、便血、尿血，女性有阴道出血，其次为眼底出血和颅内出血，后者常危及患者生命。轻型者出血倾向较轻，以皮肤黏膜出血为主，内脏出血少见。

（四）实验室检查1．全血细胞计数、网织红细胞计数、血涂片　再生障碍性贫血全血细胞计数表现为两系或三系血细胞减少，成熟淋巴细胞比例正常或相对增多。血红蛋白水平、中性粒细胞绝对值及血小板计数成比例的降低，但在再生障碍性贫血早期可表现为一系减少，常常是血小板减少。 　　 　　

2．骨髓检查　骨髓穿刺及骨髓活检是必需的检查。 　　

（五）诊断及鉴别诊断1．诊断（1）全血细胞减少，网织红细胞＜0.01，淋巴细胞比例增高。

血象满足至少下列2项：①血红蛋白＜g/L；

②血小板＜50×/L；

③中性粒细胞＜1.5×/L。

（2）一般无肝脾大。

（3）骨髓多部位增生减低(＜正常的50%)或重度减低(＜正常的25%)，造血细胞减少，非造血细胞比例增高，骨髓小粒空虚，骨髓活检示造血组织减少。

（4）除外引起全血细胞减少的其他疾病，如急性造血功能停滞、骨髓增生异常综合征、范科尼贫血、PNH、Evans综合征、免疫相关性全血细胞减少、骨髓纤维化、毛细胞白血病、低增生性白血病、间变性T细胞淋巴瘤等。

2．鉴别诊断　①溶血性疾病（阵发性睡眠性血红蛋白尿症）；

②骨髓增生异常综合征（MDS）；

③低增生性白血病；

④毛细胞白血病；

⑤转移性肿瘤；

⑥低增生性急性淋巴细胞白血病。

（六）西医治疗1．再生障碍性贫血患者输注红细胞和血小板对于维持血细胞计数是必需的。　　2．雄激素：疗程及剂量应视药物的作用效果和不良反应调整。

3．免疫抑制药。

4．造血生长因子。

5．骨髓移植：年龄不超过40岁。

（七）辨证论治1．肾阴虚证（1）症见：面色苍白，唇甲色淡，心悸乏力，颧红盗汗，手足心热，口渴思饮，腰膝酸软，出血明显，便结，舌质淡，舌苔薄，或舌红、少苔，脉细数。

（2）治法：滋阴补肾，益气养血。

（3）方药：左归丸合当归补血汤加减。

2．肾阳亏虚证（1）症见：形寒肢冷，气短懒言，面色苍白，唇甲色淡，大便稀溏，面浮肢肿，出血不明显，舌体胖嫩，舌质淡，苔薄白，脉细无力。

（2）治法：补肾助阳，益气养血。

（3）方药：右归丸合当归补血汤加减。

3．肾阴阳两虚证（1）症见：面色苍白，倦怠乏力，头晕心悸，手足心热，腰膝酸软，畏寒肢冷，齿鼻衄血或紫斑，舌质淡，苔白，脉细无力。

（2）治法：滋阴助阳，益气补血。

（3）方药：左归丸、右归丸合当归补血汤加减。

4．肾虚血瘀证（1）症见：心悸气短，周身乏力，面色晦暗，头晕耳鸣，腰膝酸软，皮肤紫斑，肌肤甲错，胁痛，出血不明显，舌质紫暗、有瘀点或瘀斑，脉细或涩。

（2）治法：补肾活血。

（3）方药：六味地黄丸或肾气丸合桃红四物汤加减。

5．气血两虚证（1）症见：面白无华，唇淡，头晕心悸，气短乏力，动则为甚，舌淡、苔薄白，脉细弱。

（2）治法：补益气血。

（3）方药：八珍汤加减。

6．热毒壅盛证（1）症见：壮热，口渴，咽痛，鼻衄，齿衄，皮下紫癜、瘀斑，心悸，舌红而干，苔黄，脉洪数。

（2）治法：清热凉血，解毒养阴。

（3）方药：清瘟败毒饮加减。

三、白细胞减少症与粒细胞缺乏症（一）西医病因及发病机制1．药物引起的损伤。

2．化学毒物及放射线。

3．免疫因素自身免疫性粒细胞减少。

4．全身感染。

5．异常细胞浸润骨髓。

6．细胞成熟障碍，无效造血。

（二）中医病因病机1．本虚　脾为后天之本，气血生化之源，五脏六腑赖以滋养，若脾虚气血无以生化，则成血虚之证；肾为先天之本，主骨生髓，受五脏六腑之精而藏之，若肾气不足，则髓海不充，精血同源，气血生成也受影响。脾虚，运化水谷精微的滋养功能失常，可导致肾气虚弱；反之，肾阳不足，则不能温煦脾阳，两者相互影响，以致脾肾两虚，营卫气血不足而成本病。

2．热毒　由放、化疗引起的白细胞减少，中医一般认为是热毒之邪侵犯人体，营阴被劫之故。大部分表现为气阴两虚之证，少数则兼有血热之证。

3．血瘀　根据“久病必瘀”的传统认识，白细胞减少症患者久治不愈，往往见有血瘀的临床症状表现。

（三）临床表现1．粒细胞缺乏症　大多由药物或化学毒物通过免疫反应引起。起病多急骤，可突然畏寒、高热、头痛、乏力、出汗、周身不适。2～3天或以后临床上缓解，仅有极度疲乏感，易被忽视。6～7天或以后粒细胞已极度低下，出现严重感染，再度骤然发热。咽部疼痛、红肿、溃疡和坏死，颌下及颈部淋巴结肿大，可出现急性咽喉炎。此外，口腔、鼻腔、食管、肠道、肛门、阴道等处黏膜可出现坏死性溃疡。严重的肺部感染、败血症、脓毒血症等往往导致患者死亡。

2．白细胞减少症　起病较缓慢，少数患者可无症状，检查血象时才被发现。多数患者可有头晕、乏力疲困、食欲缺乏及低热等表现。有的患者可反复感染，如口腔炎、上呼吸道感染、支气管炎、肺炎、中耳炎或皮肤感染等，但有的患者却无反复感染的表现。

（四）诊断与鉴别诊断1．诊断　白细胞计数是最主要的实验诊断依据。白细胞计数受多种因素影响可有较大的波动，所以往往需要多次重复检验始可诊断。粒细胞浆内可有毒性颗粒和空泡，常提示存在细菌性感染。单核细胞比例常代偿性增多。如杆状核的比例增加（＞20%）提示骨髓有足够的粒细胞生成能力。骨髓象随原发病而异。粒细胞缺乏症骨髓内各阶段的中性粒细胞极度减少，甚至完全消失。粒细胞有明显的毒性改变或成熟受阻。淋巴细胞、单核细胞、浆细胞和组织细胞可增多，幼红细胞和巨核细胞大致正常。病情好转时外周血中晚幼粒细胞及较成熟粒细胞相继出现，个别可呈类白血病血象。

2．鉴别诊断　应与低增生性白血病、再生障碍性贫血、传染性单核细胞增多症相鉴别。

（五）西医治疗碳酸锂可增加粒细胞的生成，但对慢性骨髓功能衰竭者无效。成年人剂量mg，每日3次口服，见效后减量为mg，每日2次维持2～4周。不良反应可有震颤、胃部不适、腹泻、瘙痒、水肿等，停药即可消失。肾病者慎用。肾上腺皮质激素或硫唑嘌呤对免疫性粒细胞减少者有效。长期随访血象稳定又无感染者一般不需服药。

（六）辨证论治1．气阴两虚证（1）症见：头晕，神疲倦怠，少气懒言，自汗盗汗，口干咽燥。舌淡红，苔薄白，脉虚大。

（2）治法：益气养阴。

（3）方药：四君子汤合生脉散加减。

2．心脾血虚证（1）症见：头晕，心悸，失眠多梦，健忘，倦怠乏力，纳少便溏。舌淡，苔薄，脉细或结代。

（2）治法：补益心脾。

（3）方药：养心汤加减。

3．肝肾阴虚证（1）症见：头晕头痛，眩晕耳鸣，腰膝酸软，两足痿弱，咽干。舌干红少津，脉弦细。

（2）治法：滋养肝肾。

（3）方药：左归丸加减。

4．脾肾阳虚证（1）症见：头晕，面色虚黄，形寒肢冷，神疲乏力，少气懒言，食少便溏，肠鸣，因受寒而加剧，腰酸尿多。

（2）治法：温补脾肾。

（3）方药：黄芪建中汤合右归丸加减。

（七）预防1．注意临床用药，慎用可引起白细胞减少的药物，若必须应用氯霉素、磺胺类、保泰松、吲哚美辛、丙硫氧嘧啶等，应定期检查白细胞，且用药量不宜过大，时间不宜过长，—经发现白细胞减少，应立即停药。应用抗肿瘤药物时，应严格按治疗计划进行，不可盲目加大剂量。

2．对接触放射线如Ｘ射线、γ射线、β射线、中子射线等的工作人员，应注意搞好安全防护，定期检查血象。如发现白细胞减少，应立即调离接触放射线的岗位。

3．对接触苯、二甲苯类等有毒化学药品的工作人员，要加强防护，定期查血象。

四、急性白血病（一）西医病因随着分子生物学技术的发展，白血病的病因学已从群体医学、细胞生物学进入分子生物学的研究。尽管许多因素被认为和白血病发生有关，但人类白血病的确切病因至今未明。目前在白血病的发病原因方面，仍然认为与感染、放射因素、化学因素、遗传因素有关。

（二）中医病因病机1．精气内虚　此由素体虚弱或长期偏食、早婚、多育、房事不节等因素，造成精血失守，损伤肾气，不能主骨生髓，移精于脏腑，以致精气内虚，而成虚劳之体。

2．湿毒内蕴　温毒之邪侵犯人体，深伏骨髓，中肾伤髓，邪热壅盛，血热妄行，正邪交争，耗气伤血，导致耗阴夺精，久则阴损及阳最终造成阴阳两竭。

3．七情内伤　情志太过与不及均可导致气机不畅，气血失和，阴阳失调，从而造成机体抵抗能力和对有害物质的回避能力降低。随着病情的发展，上述诸项均可导致瘀阻脉络之证。此外，虚劳和温毒之邪常互为因果，可相互影响，至于情志因素，作为致病因子之一，对于已确诊的白血病患者还可能造成第二次精神创伤，使病情加剧恶化。

（三）临床表现1．正常骨髓造血功能受抑制表现（1）贫血：贫血往往是首起表现，呈进行性发展。

（2）发热：半数的病人以发热为早期表现，可低热，亦可高达39～40℃，伴有畏寒、出汗等。感染可发生在各个部位，口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，可发生溃疡或坏死；肺部感染下肛周炎、肛旁脓肿亦常见，严重时可致败血症。

（3）出血：以出血为早期表现者近40%。出血可发生在身体各部，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、齿衄、月经量过多为多见。

2．白血症细胞增殖浸润表现（1）淋巴结和肝脾大：淋巴结肿大以急淋白血病较多见。白血病患者可有轻至中度肝、脾大。

（2）骨骼和关节：患者常有胸骨下端局部压痛，可出现关节、骨骼疼痛。

（3）眼部：以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明。

（4）口腔和皮肤：可使牙龈增生、肿胀；可出现蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤，局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色皮肤结节。

（5）中枢神经系统白血病：轻者表现为头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。

（6）睾丸：出现无痛性肿大，多为一侧性。

（四）实验室检查1．血象　白细胞多数在（10～50）×/L，少部分＜5×/L或＞×/L。白细胞过高或过低，其预后较差。

2．骨髓象　骨髓穿刺检查是诊断急性白血病的重要方法，骨髓涂片有核细胞大多数是增生明显活跃或极度活跃，也有少数为增生活跃或增生减低。增生的核细胞主要是原始细胞和早期幼稚细胞，白血病细胞（原粒始细胞Ⅰ型＋Ⅱ型、原单核细胞＋幼单或原淋巴细胞＋幼淋巴细胞）＞30％可诊断为急性白血病。

3．细胞化学　白血病的原始细胞有时形态学难以区分，可借助细胞化学作出鉴别。

4．生化检查　溶菌酶；尿酸及电解质及酸碱平衡：①低钾血症；

②高钾血症；

③低钠和（或）低氯血症；

④低钙；

⑤代谢性酸中毒。

5．其他　染色体检查。

（五）诊断与鉴别诊断1．根据急性白血病的临床表现　血象及骨髓象的改变，大部分病例可作出正确诊断。

2．确定白血病类型以便选择适当治疗方案　根据细胞形态、细胞化学或免疫学、染色体等技术，对急性白血病作出分型诊断。对少数难以识别者，须采用单克隆抗体或电镜检查综合分析。

3．中枢神经系统白血病诊断　①有白血病细胞浸润和颅内压升高的症状和体征者。

②脑脊液改变压力＞0.02kPa(mmH2O)或＞60滴/分；白细胞＞0.01×/L；涂片见到白血病细胞；蛋白＞mg/L。

③排除其他原因造成中枢神经系统或脑脊液的类似改变。

4．鉴别诊断（1）白细胞减少型白血病需与再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征（MDS）、粒细胞缺乏症相鉴别。

（2）传染性单核细胞增多症和传染性淋巴细胞增多症需与急性单核细胞和急性淋巴细胞白血病相鉴别。

（3）类白血病反应。

（六）西医治疗1．一般治疗　防治感染、纠正贫血、控制出血、防治高尿酸血症肾病应鼓励患者多饮水并碱化尿液。

2．化学治疗（1）化学治疗的策略目的是达到完全缓解并延长生存期。

完全缓解的要求：①白血病的症状和体征消失；

②血象血红蛋白为g/L（男性）或90g/L（女性及儿童），中性粒细胞绝对值＞1.5×/L，血小板＞×/L，外周血白细胞分类中无白血病细胞；

③骨髓象：原粒细胞＋早幼粒细胞（原单核＋幼单核细胞或原淋巴＋幼淋巴细胞）＜5%，红细胞及巨核细胞系列正常。

（2）目前多采用联合化疗。①药物组合应符合以下各条件：a.作用于细胞周期不同阶段的药物；

b.各药物间有相互协同作用，以最大限度地杀灭白血病细胞；

c.各药物不良反应不重叠，对重要脏器损伤较小。

②经诱导缓解达完全缓解后应实施巩固强化阶段的治疗4～6个疗程。然后进入维持阶段。

（3）急淋白血病的化学治疗常用长春新碱加泼尼松（VP方案、VAP方案），即VP方案加门冬酰胺酶（另外还有VDP方案、VADP方案）。在缓解前或至少缓解开始时需做中枢神经系统白血病预防性治疗，可以单独鞘内注射甲氨蝶呤或甲氨蝶呤加阿糖胞苷。

（4）急非淋白血病的化学治疗DA方案、HOAP方案等。全反式维甲酸可使M3白血病诱导缓解。

（5）其他老年患者对化疗耐受差，常规化疗方案中剂量应减少。过度虚弱患者，无法接受联合化疗，宜用小剂量阿糖胞苷（或高三尖杉酯碱）静脉滴注治疗，直至缓解。

高白细胞性白血病，病情危重，应立即用血细胞分离机清除血中过多的白细胞，然后再用化疗。

3．中枢神经系统白血病的治疗　常为髓外白血病复发的根源，以急淋白血病尤为突出。可用甲氨蝶呤鞘内注射。甲氨蝶呤疗效欠佳，可改用阿糖胞苷鞘内注射，同时可考虑颅部放射线照射和脊髓照射，但对骨髓抑制较严重。

4．睾丸白血病治疗　即使一侧睾丸肿大，也要两侧放射治疗。

5．骨髓移植　移植成功的关键是：①移植前须全身放疗加化疗，尽可能地杀灭病人体内所有的白血病细胞；

②用强烈的免疫抑制剂充分抑制病人的免疫功能，进而减少移植排斥反应；

③骨髓供体应是同基因骨髓（单卵孪生子）或者为HLA（人类白细胞相关抗原）配型的亲兄弟妹妹骨髓（异基因骨髓移植）；

④移植的最佳时间是在治疗第1次完全缓解之后；

⑤年龄应在35岁以下。

（七）辨证论治1．气阴两虚证（1）症见：神疲乏力，低热，五心烦热，自汗盗汗，衄血或紫斑，时隐时现，面色不华。舌嫩红、苔薄白，脉细数无力。

（2）治法：益气养阴，泻火解毒。

（3）方药：生脉散合大补阴丸加减。

2．热毒炽盛证（1）症见：起病急，壮热口渴，骨节疼痛，肌肤灼热，周身出现瘀点，时有肌衄、鼻衄、齿衄，小便黄赤，大便秘结。舌苔垢腻，脉滑数。

（2）治法：清热解毒，凉血泻火。

（3）方药：清瘟败毒饮加减。

3．痰瘀阻结证（1）症见：身微热，面色不华，神疲乏力，颌下、颈部、腋窝痰核，不红不痛，或腹内瘕积，骨节疼痛。舌质淡紫、苔薄，脉弦滑或弦数。

（2）治法：清热行瘀，消痰散结。

（3）方药：普济消毒饮加减。

五、慢性粒细胞性白血病（一）西医病因慢性粒细胞性白血病的病因仍未明确，但认为费城染色体与该病密切相关，有90%～95%的病人出现费城染色体。

（二）中医病因病机本病的发生乃先天禀赋不足或后天失养引起脏腑亏虚，或由于外感六淫、内伤七情等引起气血功能紊乱，脏腑功能失调，致使毒邪乘虚而入，为气血痰食邪毒相互搏结而引起本病。

（三）临床表现1．早期症状　有易疲倦、乏力、纳差、多汗和体重减轻。部分患者因脾大压迫而产生上腹部不适，食后腹胀。

2．肝脾大　就诊时约90％患者有脾大，增大程度常显著，可在左肋缘下数厘米至平脐，质坚无压痛，少数患者可因发生脾梗死而出现显著腹痛及局部压痛和摩擦音。脾破裂罕见。肝脏亦常增大，但程度较轻。淋巴结肿大较少见，但可作为早期急变的首发表现。

3．发热、贫血和出血　由于高代谢可出现低热消瘦和出汗。疾病早期甚少有感染。明显的贫血及出血多在疾病急变期才出现。

4．眼底变化　当白细胞明显增高时可见静脉扩张，充盈迂曲。病程中可有视网膜及视盘水肿、眼底出血伴渗出物及结节等。

5．其他　胸骨压痛较常见，多在胸骨体部。女性闭经较多见，晚期血小板过低可有阴道出血。皮肤出现浸润性肿块，称为粒细胞肉瘤。当白细胞超过10万/mm3时可发生白细胞淤滞，有高黏稠综合征，表现为耳鸣、头晕，甚至中枢神经系统出血或呼吸窘迫综合征。嗜碱粒细胞明显增多也可发生高组胺血症。

（四）实验室检查1．血象　确诊时红细胞可能正常，少数甚至增多。随病情进展呈现轻度贫血，属正常细胞正常色素型，可出现红细胞形态大小不一，偶见异形红细胞。

2．骨髓象　有核细胞极度增生，以粒细胞占优势。

3．中性粒细胞碱性磷酸酶检测　慢粒患者活性显著降低，常常完全缺失。

4．细胞遗传学检测　Ph′、染色体为慢粒的标记染色体，存在于所有血细胞包括粒细胞、幼红细胞、单核细胞和巨核细胞中，但不存在于大多数T淋巴细胞及成纤维细胞中。

5．分子遗传学检测　包括Southern杂交分子探针检测技术分析bcr基因重组和反转录/聚合酶链反应（RT/PCR）技术检测abl/bcr融合基因mRNA，对于Ph染色体阴性的慢粒有进一步确诊的价值。

6．血清生化测定　血清维生素B12和维生素B12结合力均显著增高，前者未经治疗可超过正常的15倍；治疗缓解后血清维生素B12仍可高出正常4倍。

（五）诊断与鉴别诊断一般病例根据脾大和典型的血象、骨髓象，不难作出诊断。对早期病例或白细胞不增多病例应进行粒细胞碱性磷酸酶活性测定和染色体检查。慢性粒细胞性白血病有贫血及脾大时需与肝硬化、血吸虫病、淋巴瘤等鉴别。慢性粒细胞性白血病外周血白细胞计数明显增高需与类白血病反应鉴别。慢性粒细胞性白血病伴血小板增多、骨髓纤维化时需与其他骨髓增殖性疾病如原发性血小板增多症和原发性骨髓纤维化进行鉴别。

（六）西医治疗1．慢性期治疗　①白消安；

②羟基脲；

③其他药物包括二溴甘露醇、6-巯嘌呤、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、靛玉红及异靛甲等；

④联合化疗多药联合强烈化疗；

⑤干扰素α；

⑥放射治疗在脾区做深度X线照射；

⑦骨髓移植同种异基因骨髓移植；

⑧辅助治疗在慢粒初发或复发时为防止高尿酸血症引起尿酸性肾病，每日可服用别嘌醇mg，补充水分和利尿。如白细胞计数过高＞10万/mm3，为防止白细胞淤滞可用血细胞分离机进行粒细胞单采。

2．加速期和急变期治疗　一旦进入加速期或急变期应按急性白血病治疗，在加速期行骨髓移植仍有15％～25％的患者可长期无病生存，但急变期时的骨髓移植疗效很差。

（七）辨证论治1．阴虚内热证（1）症见：低热，多汗或盗汗，头晕目眩，虚烦，面部潮红，口干、口苦，消瘦，手足心热，皮肤瘀斑或鼻衄、齿衄，舌质光红、苔少，脉细数。

（2）治法：滋阴清热，解毒祛瘀。

（3）方药：青蒿鳖甲汤加减。

2．瘀血内阻证（1）症见：形体消瘦，面色晦暗，胸骨按痛，胁下癥块按之坚硬、刺痛，皮肤瘀斑，鼻衄、齿衄，尿血或便血，舌质紫黯，脉细涩。

（2）治法：活血化瘀。

（3）方药：膈下逐瘀汤加减。

3．气血两虚证（1）症见：面色萎黄或苍白，头晕眼花，心悸心慌，疲乏无力，气短懒言，自汗，食欲减退，舌质淡、苔薄白，脉细弱。

（2）治法：补益气血。

（3）方药：八珍汤加减。

4．热毒壅盛证（1）症见：发热甚或壮热，汗出，口渴喜冷饮，衄血发斑，或便血尿血，身痛骨痛，左胁下积块进行性增大，硬痛不移，倦怠神疲，消瘦，舌红、苔黄，脉数。

（2）治法：清热解毒为主，佐以扶正祛邪。

（3）方药：清营汤合犀角地黄汤加减。

六、特发性血小板减少性紫癜（一）西医病因、发病机制慢性ITP起病隐袭，多数患者病因不清少数与感染有关。感染发生时，巨噬细胞上的Fc受体和C3b受体数量增多，亲和力增高，使裹有PAIgG的血小板更易被破坏。同时，细菌可直接损害巨核细胞，使血小板的产生减少。①免疫因素；②遗传因素；③肝和脾的作用；④其他因素。

（二）中医病因病机（1）风热伤络：外感四时不正之气，尤以风热邪毒入侵，酿成热毒，郁于皮肤，血络受损，血液外溢而出现紫癜。

（2）血热妄行：外感热毒或内生郁热，热迫血行，血溢于脉外，形成紫癜。

（3）虚火灼络：阴血耗损，肾阴不足，精血匮乏，虚火内生；或久服温热之剂，脏腑阴阳乖张，阴不能抑阳，均可导致虚火灼络、血脉受损而成紫癜。

（4）瘀血阻络：脏腑功能失调，气滞不行或气虚无力，均可导致血行滞涩，瘀血阻于脉络，则血不能循其常道而渗溢于外，产生紫癜。

（三）临床表现1．急性型　起病急，儿童多见，无性别差异，发病前多有明显的感染史诱因，出血常较严重，累及黏膜及内脏，血小板计数常＜20×/L，骨髓巨核细胞数量多，体积小，幼稚型比例增高，无血小板形成，血小板平均生存时间为1～6小时。

2．慢性型　起病隐袭，成年女性多见，病程超过半年，无明显诱因，出血程度较轻，皮肤瘀点或月经量过多为主，血小板计数一般在（30～80）×/L，骨髓象示巨核细胞增多，体积正常，颗粒型细胞比例增高，血小板形成减少，生存时间一般为1～3天。

（四）实验室检查及其他检查1．血象　急性型血小板明显减少，多在20×/L以下。出血严重时可伴贫血，白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者，血小板多在（30～80）×/L，常见巨大畸形的血小板。

2．骨髓象　急性型：巨核细胞数正常或增多，多为幼稚型，细胞边缘光滑，无突起、胞质少、颗粒大。慢性型、巨核细胞一般明显增多，颗粒型巨核细胞增多，但胞质中颗粒较少，嗜碱性较强。

3．免疫学检查　核素标记、荧光标记或酶联抗血清的PAIg检测法。国内应用酶联免疫吸附试验测定ITP患者PAIgG、PAIgM和PA-C3、阳性率分别为94%、35%、39%。其增高程度与血小板计数负相关。急性型时PAIgM多见。巨核表面细胞亦可查出抗血小板自身抗体。

4．其他　出血时间延长，束臂试验阳性，血块收缩不佳，血小板黏附、聚集功能减弱，51Cr或In标记血小板测定，其寿命缩短。

（五）诊断及鉴别诊断1．诊断　本病应根据出血症状，多次化验检查血小板减少、出血时间延长，体格检查脾不增大或轻度增大，骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍，抗血小板抗体增高，排除继发性血小板减少症为主要诊断标准。

年中华血液学会全国血栓与止血学术会议对本病的诊断标准如下：①多次化验检查血小板减少；

②脾不增大或仅轻度增大；

③骨髓检查巨核细胞增多或正常，并有成熟障碍。

具备下列5项中任何一项者：①泼尼松治疗有效；

②脾切除治疗有效；

③血小板相关IgG增多；

④血小板相关C3增多；

⑤血小板寿命测定缩短。

2．鉴别诊断　应与再生障碍性贫血、急性白血病、过敏性紫癜、红斑狼疮、Wiskortt-Aldrich综合征、Evans综合征、血栓性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜、假性血小板减少、

慢性肝病等伴有脾功能亢进、骨髓增生异常综合征（MDS）、慢性DIC、药物诱发的血小板减少症相鉴别。

（六）西医治疗1．一般支持治疗。

2．肾上腺糖皮质激素。

3．脾切除。

4．免疫抑制药治疗。

5．大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）。

6．抗-（Rh）D免疫球蛋白。

7．输新鲜血及输血小板悬液。 　　

（七）辨证论治1．风热伤络证（1）症见：发热，微恶风寒，咳嗽咽红，全身酸痛，食欲缺乏，皮内或皮下瘀点，针尖大小，或大片瘀斑，分布不均，四肢较多，常伴有鼻衄、齿衄等，舌质红、苔薄黄，脉浮数。

（2）治法：疏风清热，凉血安络。

（3）方药：银翘散加减。

2．血热妄行证（1）症见：起病较急，出血较重，皮肤瘀斑，斑色深紫，多伴鼻衄、齿衄，可有烦躁口渴，便秘尿赤，舌质红，苔薄黄，脉数。

（2）治法：清热解毒，凉血化斑。

（3）方药：清瘟败毒饮加减。

3．气不摄血证（1）症见：病程较长，皮肤黏膜散发瘀点瘀斑，色泽淡红，反复发作，此起彼伏，亦可伴鼻衄、齿衄，面色苍黄，神疲力乏，头晕心悸，爪甲淡白，食欲缺乏，舌质淡胖，脉缓弱。

（2）治法：补气摄血，健脾养心。

（3）方药：归脾汤。

4．虚火灼络证（1）症见：全身散在瘀血瘀斑，下肢为甚，时发时止，鼻衄、齿衄，血色暗红，低热盗汗，手足心热，口燥咽干，颧红烦闹，舌红少津，脉细数。

（2）治法：滋阴降火，凉血止血。

（3）方药：知柏地黄汤加减。

5．瘀血阻络证（1）症见：紫斑色泽紫暗，或有瘀块、血肿，腹有痞块，可伴有腹痛，痛处固定，舌质紫暗，或有瘀斑，脉细涩。

（2）治法：适血通络，祛瘀生新。

（3）方药：桃红四物汤。

查看相关真题考点相关真题1．贫血最常见的类型是A．巨幼红细胞性贫血B．再生障碍性贫血C．缺铁性贫血D．溶血性贫血E．肾性贫血查看解析1．C2．患儿，男性，9岁。在房屋装修后立即入住，半年后出现头晕，乏力，心悸，就诊时骨髓活检示增生低下，患者表现为面色苍白，唇甲色淡，心悸乏力，颧红盗汗，手足心热，口渴思饮，腰膝酸软，皮肤出血，便结，舌质淡，舌苔薄，脉细数。应首先考虑的病证结合诊断是A．缺铁性贫血，肾阴虚证B．再生障碍性贫血，肾阳亏虚证C．恶性贫血，肾阳亏虚证D．再生障碍性贫血，肾阴虚证E．再生障碍性贫血，肾阴阳两虚证查看解析2．D想做更多？~

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